Systémová sklerodermie je komplexní multisystémové onemocnění, probíhající často progresivně. Postihuje kůži, cévy, plíce, zažívací ústrojí, ledviny, srdce, svaly a kosti. Sklerodermie je zánětlivé onemocnění s autoimunitní složkou, avšak její přesná příčina není dosud známa.

Jedná se o vzácné onemocnění

Sklerodermie je vzácná nemoc. Nemoc může začít a v jakémkoliv věku, nejčastěji však ve věku 30 – 50 let. Ženy jsou postiženy čtyřikrát častěji než muži.

Ke vzniku systémové sklerodermie mohou přispět některé chemikálie, např. vinylchlorid, trichlóretylén, benzen, epoxidové pryskyřice, křemíkový prach, některá léčiva nebo kontaminovaný řepkový olej.

Sklerodermie nejčastěji začíná symetrickými, difúzními otoky rukou a poruchou prokrvení, tzv. Raynaudovým fenoménem (modrání a bělení prstů v chladu a ústup změn v teple). Tuhé otoky jsou postupně prostoupeny tuhým vazivem, dochází k jejich fibrotizaci. Kůže se stává tuhou, nepohyblivou a zranitelnější, mohou se tvořit kožní vřídky. Vazivové změny se mohou vyvíjet i ve vnitřních orgánech (plíce, trávicí trakt) a ovlivňovat tak jejich funkce.

Diagnóza sklerodermie je založena na typických projevech (difúzní otoky rukou, poruchy prokrvení), časná stádia může pomoci diagnostikovat tzv. kapilaroskopie nehtového valu.

U pacientů s podezřením na sklerodermii vyšetřujeme parametry zánětu (sedimentaci červených krvinek, CRP), krevní obraz, vyšetření funkce ledvin včetně močového nálezu a vyšetření imunologické.

Podobně jako u jiných autoimunitních chorob zde nacházíme antinukleární protilátky, což je skupina různých protilátek, které se objevují u různých autoimunitních onemocnění obecně. Z nich jsou pro sklerodermii typické protilátky anti-Scl (nacházíme je u tzv. difúzní formy), a protilátky proti centromerám, které se vyskytují u tzv. formy limitované (omezený rozsah postižení). Mohou být přítomny i antifosfolipidové protilátky, které zvyšují riziko trombózy a embolie.

Léčba sklerodermie je svízelná. Protizánětlivá a imunosupresivní léčba je účinná pouze v počínajícím, zánětlivém stádiu, pokud jsou již přítomny fibrotické změny kůže nebo vnitřních orgánů, není účinná již žádná léčba. Nejčastěji užíváme methotrexát, mykofenolát mofetil, u plicního postižení i cyklofosfamid. Glukokortikoidy se v léčbě systémové sklerodermie neosvědčily.

Druhým cílem léčby je zlepšení prokrvení, zejména akrálních části končetin (prsty na rukou a na nohou). Používají se léky, které rozšiřují cévy a jejich prostupnost pro krev.


Tento článek byl naposledy přezkoumán dne 8. říjen 2021.
Tento článek byl naposledy změněn 8. říjen 2021.