Guillain-Barrého syndrom je onemocnění charakterizované progresivní svalovou slabostí, způsobené autoimunitním zánětem, při němž imunitní systém napadá části nervového systému vlastního těla. Tento proces způsobuje vznik zánětu poškozujícího myelinové pochvy obalující a izolující nevová vlákna (axony) a někdy vede i k poškození samotných vláken. Tato demyelinizace vede ke zpomalení až zastavení vedení impulzů nervovými vlákny, což narušuje jejich motorické, senzitivní ale i autonomní funkce, zpravidla počínající na dolních končetinách a postupující na horní končetiny, trup a obličej, zpravidla tělo postihuje oboustranně symetricky. GBS může být život ohrožující onemocnění s nutností intenzivní monitorace a léčby, slabost může natolik postoupit, že způsobuje selhání dýchání či postižení autonomních nervů může vést k abnormitám srdeční činnosti.
Guillain-Barého syndrom je relativně vzácné onemocnění. V USA se odhaduje výskyt od 3000 do 6000 případů za rok, což odpovídá přibližně jednomu pacientovi ze 100 tisíc každý rok. Vyskytuje se v jakémkoliv věku, nejčastěji však ve vyšším středním věku. Jde o neobvyklou neuropatii se spontánním vznikem a dobou zotavení v řádu týdnů až let.
Přesná příčina nemoci a důvod postižení konkrétních osob není znám. Jde o autoimunitní proces spuštěný spontánně či vyprovokovaný jiným onemocněním či zdravotním stavem. Kolem dvou třetin případů je spojeno s předcházející virovou či bakteriální infekcí gastrointestinálního či respiračního systému, obvykle s odstupem jednoho či dvou týdnů. Nejčastějším infekčním původcem spojovaným s tímto onemocněním je bakterie Campylobacter jejuni (kolem 40% případů), dále virus chřipky, cytomegalovirus, virus Epstein-Baarové nebo Zika virus, některé případy jsou již spojovány také s onemocněním COVID-19, dále raritně v souvislosti s vakcinací (zejm. proti vzteklině a chřipce). Některé případy byly spojeny taktéž s chronickými nemocemi jako AIDS, systémový lupus, Hodgkinův lymfom či jiné malignity, ale také v rámci poúrazových či pooperačních stavů. Tyto příčiny zřejmě vedou ke změnám v imunitní reakci ovlivňující přirozenou schopnost rozpoznání tělu vlastní a cizí a vzniku protilátek, které pak chybně napadají myelinovou pochvu vlastních nervů. Dosavadní výzkum předpokládá také spoluúčast určitých genetických predispozic.
Příznaky GBS mohou od svých prvních projevů relativně rychle progredovat. Zpravidla počínají na dolních končetinách a dále se šíří vzestupně na horní končetiny, trup a obličej. Nejobvyklejší z prvních příznaků bývají:
- Brnění, mravenčení, pálení, píchání a jiné senzorické vjemy
- Ochablost, tedy snížení svalového napětí
- Slabost, zejména dolních končetin
- Svalové křeče
- Ztráta koordinace
- Ztráta reflexů (nemožnost vybavení šlachookosticových reflexů při neurologickém vyšetření, např. patelárního reflexu)
Mezi závažnější příznaky vyžadující intenzivní zdravotní přístup a léčbu řadíme:
- Paralýza s rozsáhlými obrnami někdy i všech končetin, trupu a obličeje
- Potíže s polykáním a dýcháním
- Poruchy autonomního nervového systému s projevy poruchy srdečního tepu a tlaku
Většinou se příznaky rozvíjí v řádu hodin až dnů a tato fáze může trvat 2-4 týdny, následovaná fází stabilizace a poté pomalého zlepšování. Až 30% postižených pacientů může mít v určité míře přetrvávající slabost končetin ještě po 3 letech, u 15% případů zůstává určitý deficit již trvalý, u malé části (kolem 3%) se onemocnění může opakovat.
K diagnostice GBS je zásadní již anamnéza potíží. Vzestupně postupující paralýza je typickým obrazem této nemoci. Kolem 50% pacientů udává nedávné onemocnění jako je infekce horních cest dýchacích, chřipkovité či průjmovité onemocnění. Následující testy jsou běžně užívány k diagnostice a případně i monitoraci průběhu nemoci:
- Vyšetření mozkomíšního moku pomocí lumbální punkce – pro onemocnění GBS je charakteristický nález zvýšené hladiny bílkoviny při současně normálním množství bílých krvinek v mozkomíšním moku.
- Vyšetření rychlosti vedení periferním nervem, kondukční studie (obvykle souhrnně ale ne zcela správně řazeno pod termín EMG) - pomocí elektrod přiložených na povrchu těla v blízkosti průběhu periferních nervů testuje rychlost vedení elektrického impulzu tímto nervem mezi dvěma elektrodami. U GBS nacházíme zpomalení až segmentální zastavení vedení nervem.
- Vyšetření elektrické aktivity svalů, elektromyografie (EMG) – pomocí tenkých jehlicovitých elektrod zavedených přímo do svalu zjišťuje spontánní i volní svalovou aktivitu. Zpravidla se kombinuje s kondukčními studiemi. Při EMG se nachází druhotné změny ve svalové aktivitě při delším trvání nemoci v důsledku porušené inervace.
- Laboratorní vyšetření autoprotilátek proti gangliosidům – U části nemocných lze zjistit přítomnost protilátek proti gangliosidům, které jsou nedílnou součástí myelinové pochvy periferních nervů.
Neexistuje žádná cílená a specifická léčba postihující vyvolávající příčinu onemocnění. Přesto kolem 70% pacientů při současné zavedené léčbě dosahuje plné funkční úpravy stavu. I přes léčbu však příznaky odeznívají v řádu týdnů a měsíců. Smrtelné případy bývají zpravidla spojeny s druhotným respiračním selháním.
Komplexní léčba má za úkol ulevit od potíží, urychlit uzdravení a minimalizovat riziko komplikací, přestože ve většině případů mívá onemocnění spontánní tendenci ke zlepšení. Léčba probíhá za hospitalizace a v některých případech vyžaduje i intenzivní péči u pacientů ohrožených respiračním selháním.
Používají se dvě léčebné metody, oboje s cílem snížit množství sérových protilátek namířených proti myelinu vlastních nervů:
- Plazmaferéza – proces podobný dialýze, při kterém se z krve odděluje bílkovinná frakce plazmy současně s protilátkami účastnících se autoimunitního procesu. Do oběhu se vrací krev zbavená sérových bílkovin, které jsou nahrazeny náhradním roztokem bílkovin.
- Vysoko dávková léčba intravenózními imunoglobuliny – infuzní podání směsi dárcovských protilátek (získaných při darování plazmy) vede e snížení množství patologických protilátek v krvi a ovlivnění regulace imunitního systému. Mechanismus účinku je komplexní a není přesně znám.
Léčba GBS je komplexní a zahrnuje také symptomatickou léčbu bolesti, léčbu deprese, změn tepové frekvence a krevních tlaků, prevenci tromboembolické nemoci, léčbu infekčních komplikací apod. Zcela zásadní k dosažení maximální úpravy stavu je dlouhodobá a intenzivní rehabilitace.
Tento článek byl naposledy přezkoumán dne 7. září 2021.
Tento článek byl naposledy změněn 7. září 2021.
