Connův syndrom je označení pro primární hyperaldosteronismus (PA), který patří mezi nejčastější příčiny sekundární hypertenze. Je to onemocnění charakterizované autonomní sekrecí aldosteronu ze zona glomerulosa nadledvinové kůryčást. Nadledviny jsou orgány trojúhelníkovitého tvaru, lokalizované nad ledvinami. Jsou součástí endokrinního systému, což je skupina žláz, které tvoří a vyměšují hormony, ovlivňující a řídící mnoho tělesných systémů. Aldosteron je hormon, který hraje důležitou úlohu v udržování krevního objemu, krevního tlaku a minerálové rovnováhy. Jeho tvorba je řízena reninem, enzymem, který je tvořen v ledvinách. Vzestup reninu (v důsledku nízkého krevního tlaku, sníženého prokrvení ledvin nebo deficitu sodíku) vyvolává zvýšenou tvorbu aldosteronu a pokles reninu ji tlumí.

Příčinou PA může být buď jednostranná nadprodukce aldosteronu na podkladě drobného nádoru (adenomu) nebo hyperplazie nadledviny nebo oboustranná nadprodukce při hyperplazii (vzácně nádorech) obou nadledvin. Karcinom kůry nadledviny produkující aldosteron je extrémně vzácný.

Klinicky je PA spojen prakticky vždy s arteriální hypertenzí, často obtížně léčitelnou. Hypokalemie je dalším typickým příznakem PA, nemusí být ale přítomná vždy. Výrazně vyjádřené formy PA mohou být spojené s alkalózou a s častým nočním močením. Obtížně korigovatelná hypertenze je spojená s častými orgánovými komplikacemi (zbytnění srdeční svaloviny, zhoršení funkce ledvin). Hypokalemie bývá často doprovázena arytmiemi. Na diagnózu PA bychom měli pomýšlet vždy u špatně korigovatelné hypertenze a při hypertenzi spojené s hypokalemií. Čím dříve diagnózu PA stanovíme, tím je větší šance na úplné vyléčení hypertenze u jednostranné postižení.

.Jako sekundární hyperaldosteronismus označuje ty stavy, které jsou spojené se vzestupem reninu a aldosteronu. Typicky se s nimi setkáváme u mladých osob, dále u všech stavů spojených se snížením cirkulujícího objemu krve (srdeční selhání, jaterní cirhóza nebo dehydratace) a u zúžení ledvinné tepny.

Při podezření na PA bychom měli stanovit poměr sérového aldosteronu a plazmatického reninu. Typickým nálezem je suprese plazmatického reninu, naopak hladina sérového aldosteronu může být ještě v normálním rozmezí. Výrazně zvýšené poměr aldosteron/renin se zvýšenými hodnotami aldosteronu a hypokalemií stačí pro diagnózu PA. U méně jasných stavů pak musíme doplnit ještě konfirmační testy – v našich podmínkách infůzí 2 litrů fyziologického roztoku.

Teprve po stanovení laboratorní diagnózy PA bychom měli doplnit morfologické vyšetření nadledvin pomocí CT. Magnetickou rezonanci bychom u velmi mladých pacientů. Ve většině případů musíme doplnit u pacientů, kteří souhlasí s operačním řešením ještě separované odběry z nadledvinných žil. Samotný nález drobného tumoru nadledviny ještě nemusí znamenat zdroj nadprodukce stejně tak i normální nález na nadledvinách neznamená absenci drobného nádru nadledviny. Jedinou výjimkou jsou mladí pacienti s jasným obrazem tumoru nadledviny.

U jednostranného zdroje aldosteronu je indikováno operační odstranění nadledviny. To může vést u mladších pacientů s kratší historií hypertenze k jejímu plnému vyléčení, u ostatních pak k výraznému zlepšení kompenzace krevního tlaku. U oboustranného zdroje aldosteronu je pak indikována terapie blokátorem receptoru pro aldosteron – spironolakton. Jeho podávání většinou vede k výraznému zlepšení hodnot krevního tlaku a vymizení hypokalemie. Někdy bývá ale jeho podávání limitováno vedlejšími příznaky, především zvětšním prsních žlaz u mužů. Náhradou spironolaktonu může být při jeho intoleranci eplerenon.  

Léčbu PA by měl provádět specialista v léčbě tohoto onemocnění.

Zelinka T, Ceral J, Widimský J. Jak postupovat při podezření na primární hyperaldosteronismus? Hypertenze & kardiovaskulární prevence 2017;6:32-35.

Widimský J jr. Primární hyperaldosteronismus. In: Marek J, Hána V (ed) Endokrinologie. 1. vydání. Praha, Galén 2017, 349-353.


Tento článek byl naposledy přezkoumán dne 3. září 2019.
Tento článek byl naposledy změněn 25. říjen 2010.