Další názevKappa a lambda volné lehké řetězce (VLŘ), Volné lehké řetězce imunoglobulinů, Kvantitativní stanovení volných lehkých řetězců a poměr kappa:lambda
Oficiální názevVolné lehké řetězce, poměr řetězců kappa:lambda

Proč se nechat vyšetřit?
Pro detekci, diagnostiku a sledování poruch syntézy lehkých řetězců v plazmatických buňkách (dyskrasie), jako jsou mnohočetný myelom s lehkými řetězci a primární amyloidóza, a k monitorování účinnosti léčby.

Kdy se nechat vyšetřit?
Jestliže vás bolí kosti, trpíte-li zlomeninami, chudokrevností, chorobou ledvin a opakovanými infekcemi u nichž má váš lékař podezření, že jsou způsobeny poruchou plazmatických buněk; jestliže jste byli léčeni pro poruchu plazmatických buněk s tvorbou lehkých řetězců.

Požadovaný druh vzorku
Vzorek žilní krve odebraný z loketní žíly.

Co je vyšetřováno?
Měří se množství volných lehkých řetězců kappa a lambda v krvi a vypočítá se poměr kappa:lambda. Pomáhá to k detekci, diagnostice a sledování stavů spojených s nadprodukcí volných lehkých řetězců.

Lehké řetězce kappa a lambda a několik druhů těžkých řetězců jsou proteiny (bílkoviny) tvořené plazmatickými buňkami (plazmocyty). Tyto proteinové řetězce používá imunitní systém k sestavení molekuly imunoglobulinu (Ig), tj. protilátky, jejímž cílem je neutralizovat specifické škodlivé činitele, jako jsou bakterie a viry.

Každý druh imunoglobulinu se skládá ze 4 proteinových řetězců – dvou identických těžkých řetězců a dvou identických lehkých řetězců. Jednotlivá plazmatická buňka tvoří pouze jeden druh imunoglobulinu. Za normálních okolností se lehké řetězce tvoří v mírném nadbytku, takže i v krvi lze detekovat jejich nízké koncentrace.

V určitých situacích označovaných jako poruchy plazmocytů (dyskrasie) nebo monoklonální gamapatie se plazmocyty maligně přeměňují, nekontrolovatelně se dělí a tvoří množství vlastních kopií (klon), které utlačují ostatní buňky v kostní dřeni. Klon vzniká z jediné plazmatické buňky, a proto tvoří velké množství stejného druhu abnormálního monoklonálního imunoglobulinu (M-proteinu). Může se jednat o intaktní imunoglobulin, lehký řetězec nebo vzácněji těžký řetězec. Nadměrnou tvorbu lehkých řetězců lze pozorovat u všech plazmocytárních poruch, jako např. mnohočetného myelomu, monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) – stavu, jenž může přejít do mnohočetného myelomu, a amyloidózy z monoklonálních lehkých řetězců (primární amyloidózy). Tyto stavy mají zpočátku jen málo příznaků, ale postupem času mohou působit bolesti kostí, zlomeniny, chudokrevnost, únavu, úbytek hmotnosti a poruchy funkce ledvin.

Jakým způsobem je vzorek pro vyšetření odebrán?
Vzorek krve se získá odběrem krve jehlou z loketní žíly.

Je třeba speciální přípravy na odběr vzorku?
Není nutná žádná úprava.

Jak je vyšetření využíváno?
Vyšetření volných lehkých řetězců se požaduje, aby napomohlo k detekci, diagnóze a sledování plazmocytární poruchy s lehkými řetězci (dyskrasie) včetně primární amyloidózy, a k monitorování účinnosti léčby.

Plazmocytární poruchy se tradičně diagnostikují pomocí elektroforézy (ELFO) proteinů séra a moče, po níž následuje imunofixace, aby se zjistilo, který z imunoglobulinů je přítomen v nadbytku. Mohou být požadována vyšetření stanovující koncentrace intaktních imunoglobulinů IgG, IgM a IgA.

Vyšetření volných lehkých řetězců v séru poskytuje doplňkovou informaci. Mohou se zjistit nízké koncentrace volných lehkých řetězců, které jsou někdy jediným projevem plazmocytární poruchy a může být zjištěna změna poměru kappa a lambda řetězců, což ukazuje na přebytek jednoho klonu plazmocytů. Na úvod se vyšetření požaduje společně s elektroforézou sérových proteinů a tím lze detekovat tvorbu abnormálního monoklonálního proteinu (M-proteinu, M-gradientu) a vypočítat poměr volných lehkých řetězců kappa a lambda. Když je elektroforéza abnormální, následuje imunofixace, aby se určilo, který z imunoglobulinů je přítomen v nadbytku. Při zjištění poruchy lehkých řetězců může být vyšetření volných lehkých řetězců ordinováno periodicky za účelem sledování stavu a hodnocení účinnosti léčby.

Kdy je vyšetření požadováno?
Vyšetření volných lehkých řetězců v séru spolu s elektroforézou proteinů požaduje lékař při podezření, že pacient má známky nebo příznaky související s poruchou plazmocytů.

Některé ze známek a příznaků se mohou objevit na různých částech těla:

  • kosti – bolest, měkké skvrny a zlomeniny způsobené zmnožením plazmocytů v kostní dřeni,
  • krev – chudokrevnost a časté infekce kvůli nízkému počtu červených i bílých krvinek; plazmocyty vytěsňují ostatní druhy buněk v kostní dřeni, což vede k poklesu erytrocytů i leukocytů,
  • ledviny – tvorba abnormálního množství lehkých řetězců způsobí zvýšení jejich koncentrace v moči (Bence-Jonesův protein); tyto proteiny se mohou hromadit nebo usazovat v ledvinách a poškozovat je.

Lékař může také objednat toto vyšetření má-li pacient příznaky primární amyloidózy. Amyloidóza se vyvíjí ukládáním abnormálních proteinů do orgánů a tkání, zvláště do srdce, jater, ledvin, sleziny, gastrointestinálního traktu a nervového systému. U primární amyloidózy jsou těmito proteiny volné lehké řetězce.

Podle postiženého orgánu může mít pacient různé příznaky:

  • otoky kotníků a celých nohou,
  • slabost, únava,
  • necitlivost, slabost nebo mravenčení v rukou a nohou,
  • dušnost a obtížné dýchání,
  • nepravidelný tep,
  • snadná tvorba modřin,
  • nachové stíny okolo očí (tzv. mývalí oči),
  • otok jazyka.

U diagnostikované poruchy lehkých řetězců může být vyšetření ordinováno periodicky za účelem monitorování stavu a hodnocení účinnosti léčby.


Co výsledek vyšetření znamená?
Výsledky vyšetření volných lehkých řetězců v séru se většinou hodnotí ve světle výsledků elektroforézy proteinů.

Za normálních okolností jsou volné lehké řetězce přítomny v krvi v nízké koncentraci a s normálním poměrem řetězců kappa a lambda. Zvýšené koncentrace volných lehkých řetězců kappa a zvýšený poměr kappa/lambda lze pozorovat u plazmocytárních poruch s nadměrnou tvorbou monoklonálních lehkých řetězců kappa. Zvýšené koncentrace volných lehkých řetězců lambda a snížený poměr kappa/lambda nacházíme u plazmocytárních poruch s nadprodukcí monoklonálních řetězců lambda. Všeoecně platí, že významně zvýšená tvorba volných lehkých řetězců a abnormální poměr kappa/lambda má horší prognózu a vyšší riziko progrese choroby.

Při monitorování již známé plazmocytární poruchy tímto vyšetřením naznačuje pokles koncentrace volných lehkých řetězců a normalizace poměru kappa/lambda dobrou odpověď na léčbu.

Zvýšené koncentrace volných lehkých řetězců spolu s normálním poměrem kappa/lambda můžeme vidět u osob s určitým stupněm poruchy ledvin, což nemá nic společného s plazmocytární poruchou. Snížené koncentrace volných lehkých řetězců s normálním poměrem kappa/lambda lze pozorovat u poruch se sníženou buněčnou tvorbou v kostní dřeni.

Při podezření na primární amyloidózu podporuje diagnózu vzestup volných lehkých řetězců v séru a abnormální poměr kappa/lambda. Ke stanovení diagnózy je však primární metodou biopsie postižené tkáně.

Další informace související s tímto vyšetřením

Nejčastější plazmocytární poruchou je monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS), která obvykle probíhá bez příznaků. U určitého procenta osob s MGUS dochází později k rozvoji mnohočetného myelomu. Riziko roste s vyšší tvorbou volných lehkých řetězců a abnormálním poměrem kappa/lambda.

Volné lehké řetězce v séru mohou být zvýšeny, obvykle s normálním poměrem kappa/lambda, také u některých nemocí pojivové tkáně, zánětlivých stavů, neurologických chorob a některých karcinomů, ale nebývají u těchto stavů monitorovány.

Analýza volných lehkých řetězců v séru urychluje zjištění odpovědi na léčbu, neboť lehké řetězce mají mnohem kratší poločas (3 až 5 h) než intaktní imunoglobuliny (21 dní). Ačkoliv se vyšetření tradičně používá pro plazmocytární poruchy s tvorbou lehkých řetězců, stále častěji se využívá k monitorování léčby myelomů produkujících intaktní imunoglobuliny (např. IgG, IgA).

Informace o laboratorním vyšetření naleznete zde.

1. Co je to primární amyloidóza?
Amyloidóza je stav, při němž se tvoří a do různých orgánů v těle ukládají abnormální proteiny zvané amyloidy, a tím způsobují poškození tkání a orgánů. Je to vzácné progresivní onemocnění, které může postihnout jeden nebo více orgánů, např. srdce, játra, ledviny a zažívací trakt.

Amyloidózu můžeme dělit podle druhu amyloidu na primární (klonální) a sekundární (reaktivní) a dále na získanou a dědičnou. Nejčastější formou je primární amyloidóza, která je někdy spojena s monoklonální gamapatií nejasného významu (MGUS) a mnohočetným myelomem. Je důsledkem ukládání lehkých řetězců imunoglobulinů (celých nebo fragmentů, označují se jako AL amyloid) secernovaných plazmocyty do různých orgánů a tkání. Následkem ukládání tohoto materiálu je porucha funkce orgánu.

2. Měly by se u každého vyšetřovat volné lehké řetězce?
Toto vyšetření není určeno pro screening široké populace; je určeno k detekci monoklonální nadprodukce volných lehkých řetězců. Většina lidí toto vyšetření nepotřebuje.

3. Proč můj lékař požaduje základní vyšetření volných lehkých řetězců v séru?
Máte-li monoklonální gamapatii nejasného významu (MGUS) nebo trpíte-li jinou plazmocytární poruchu (dyskrasii), potom vyšetření koncentrace volných lehkých řetězců a poměru kappa/lambda slouží k diagnostice a/nebo srovnání s následujícími hodnotami v průběhu léčby a zjištění vývoje nemoci nebo odpovědi na léčbu.

4. Může se vyšetření volných lehkých řetězců provádět v domácnosti nebo v ordinaci lékaře?
Test není určen pro domácí vyšetřování. Jeho provedení vyžaduje specializovanou výbavu a proto se obvykle provádí v laboratoři. Situace může vyžadovat zaslání vašeho vzorku do referenční laboratoře.

  1. Horký K. (ed.): Lékařské repetitorium. Nakl. Galén Praha, 2003, 788 s.
  2. Racek J. et al.: Klinická biochemie. 2. přepracované vydání. Galén Praha 2006, 329 s.
  3. Stites D.P., Terr A.I.: Základní a klinická imunologie. Victoria Publishing, a.s., Praha 1994, 744 s.
  4. Zima T. et al.: Laboratorní diagnostika. 2. přepracované vydání. Galén-Karolinum Praha, 2007, 906 s.

Jinde na webu

Jabor A. et al.: Encyklopedie laboratorní medicíny. Dostupné na www.sekk.cz.


Tento článek byl naposledy přezkoumán dne 10. říjen 2008.
Tento článek byl naposledy změněn 10. říjen 2008.