Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (RS) je chronické onemocnění, které postihuje centrální nervový systém (CNS: mozek a míchu). Je příčinou zánětu a rozpadu myelinu, což je tukový obal izolující nervové buňky. Tato "demyelinizace" brzdí přenos nervových vzruchů, ztěžuje ovládání svalů a vyvolává celou řadu senzorických, motorických a psychologických příznaků. Poškozování myelinu časem ustane a příznaky ustoupí, avšak opakovaná vzplanutí mohou navodit nepřetržitý proces demyelinizace a remyelinizace, v němž dochází ke zjizvení nervových vláken a k postupné invalidizaci.

Vzhledem k tomu, že RS může postihnout kteroukoli oblast CNS, jsou i znaky a symptomy RS velmi četné a různotvárné. Vyskytují se ve spojitosti s tím, co mají nervy v postižené oblasti (postižených oblastech) za úkol řídit. Mezi senzorické symptomy patří znecitlivění, mravenčení, bolest, pálení, svědění, bolest v lících a zrakové poruchy. K motorickým příznakům patří řečové poruchy, ochablost, třes, potíže při chůzi, nedostatečná koordinace, zácpa a problémy s udržením moči. Psychologické příznaky zahrnují náladovost, deprese a kognitivní úpadek. Až 90% pacientů trpí únavou a zhruba 60% citlivě reaguje na změny teploty; v horku se jejich symptomy dočasně zhoršují. Symptomy RS přicházejí a odcházejí, a jejich trvání se počítá na dny až na celé měsíce. K úplné nebo částečné remisi dochází u zhruba 70% pacientů - zejména v časných stadiích nemoci. 

Příčina RS není známa. Má se za to, že jde o autoimunitní proces, kde spouštěcím činitelem je virus, ekologické faktory popř. i genetická predispozice. RS se typicky poprvé projeví ve věku mezi 20 až 40 lety. Postihuje spíše ženy než muže, a vyskytuje se častěji mezi bělošským obyvatelstvem severní Evropy než u jiných etnických skupin, a také ve větším počtu v mírném klimatickém pásmu než v teplých krajích. RS postihuje přibližně 400 tisíc lidí v USA. Riziko vzniku tohoto onemocnění je odhadem menší než jedna desetina jednoho procenta (1: 1000) celkového obyvatelstva. V rodinách s jedním postiženým příslušníkem stoupá toto riziko na 3%, ale u identického dvojčete takto postiženého pacienta je už kolem 30%, což posiluje představu o genetické příčině.

 

Laboratorní vyšetření

Žádné laboratorní vyšetření, které by byly pro roztroušenou sklerózu zcela specificé, nejsou k dispozici. Nicméně, některé laboratorní testy skutečně přinášejí abnormální výsledky u pacientů s RS a tak pomáhají toto onemocnění buď rozpoznat nebo vyloučit. Nejdůležitější z nich pátrají po průkazu tvorby imunoglobulinu G (IgG) v centrální nervové soustavě. Jsou to tyto: 

  • Elektroforéza a izoelektrická fokusace mozkomíšního moku (CSF). Elektroforéza a izoelektrická fokusace jsou dvě metody určené k separaci v biologickýchtekutinách. Pomocí obou těchto metod se paralelně zkoumá pacientovo sérum i CSF. Po provedení separace se na oba vzorky aplikuje nepatrná vrstva proteinu a porovnají se vzorce proužkování v moku i v séru. Jsou-li v moku přítomny alespoň dva IgG proužky, které se nenacházejí v séru, znamená to, že test na oligoklonální IgG proužky je pozitivní. Oligoklonální proužky IgG jsou přítomny v mozkomíšním moku zhruba u 90% pacientů s RS. 
  • Index CSF IgG. Příčinou zvýšených hladin IgG v CSF může být nadprodukce IgG v centrální nervové soustavě (u RS a několika dalších nemocí) nebo prosakování plazmatických proteinů do mozkomíšního moku (u zánětů a traumat). K odlišení těchto dvou možností se vypočítává IgG index, a to z hodnot IgG a albuminu naměřených v CSF a v séru. Výpočet má obvykle tuto formu:

IgG index = [IgG (CSF) / IgG (sérum)] / [albumin (CSF) /albumin (sérum)]

Zvýšený IgG index, který naznačuje zvýšenou tvorbu IgG v centrální nervové soustavě, pak nacházíme u zhruba 90% všech případů RS.

  • Bazický protein je podstatnou složkou myelinu. Zvýšené koncentrace myelinu v CSF naznačují, že probíhá demyelinizace. Tento proces sice není specifický pro RS, protože i jiná zánětlivá onemocnění centrální nervové soustavy mohou zvyšovat hladiny základního proteinu myelinu v CSF, ale i tak je tento test užitečným nástrojem pro zjišťování patologické aktivity u případů již probíhající RS.

Mimolaboratorní vyšetření

  • MRI (zobrazování magnetickou rezonancí) umožňuje lékařům doslova nahlížet do mozku a zjišťovat tam jak trvalé zjizvení tkáně, tak nové léze. Tato metoda pomáhá diagnostikovat RS a sledovat její časový postup.
  • Zrakové evokované potenciály (VEP) patří k elektrodiagnostickým vyšetřovacím metodám a zjišťuje měření rychlosti nervových přenosů (zpráv) v různých částech mozku. Tyto potenciály jsou citlivé na poškození způsobené roztroušenou sklerózou a schopné zjišťovat zjizvené úseky podél nervových drah.

 

Léčba

Roztroušenou sklerózu nelze vyléčit. Ošetřování pacientů s RS má za cíl zpomalit progresi onemocnění, mírnit příznaky a minimalizovat účinky akutních vzplanutí nemoci. RS nemusí nutně zkracovat život těch, kdo už ji mají, ale často a s přestávkami se dotýká kvality jejich života. Pacienti jsou obvykle v péči týmu profesionálů, kteří jim pomáhají snášet jejich úděl, monitorují jejich stav a reagují na jejich měnící se potřeby.

 

Literatura a odkazy

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

Espay, A. (2002 May 6, Updated). Multiple sclerosis [20 paragraphs]. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000737.htm

(2003 August 12). About MS What Is Multiple Sclerosis? [7 paragraphs]. National Multiple Sclerosis Society [On-line information]. Available online: http://www.nationalmssociety.org/What%20is%20MS.asp

(2001 July 1, Reviewed). NINDS Multiple Sclerosis Information Page [5 paragraphs]. NINDS [On-line information]. Available online: http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/multiple_sclerosis.htm

Mayo Clinic Staff (2004 May 7). Multiple sclerosis [47 paragraphs]. MayoClinic.com [On-line information]. Available online: http://www.mayoclinic.com/invoke.cfm?id=DS00188

Kiriakopoulos, E. (2003 August 10, Updated). CSF oligoclonal banding [12 paragraphs]. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003631.htm

(© 1995-2004). Multiple Sclerosis and Related Diseases, Introduction [28 paragraphs]. The Merck Manual – Second Home Edition [On-line information]. Available online: http://www.mult-sclerosis.org/oligoclonalbanding.html

Holland, N. (2003 December). Overview of Multiple Sclerosis [32 paragraphs]. MSNursing, NMSS [On-line information]. Available online: http://www.nationalmssociety.org/ms_nursing/overview.asp

(2002 Updated). Multiple Sclerosis: Hope Through Research [93 paragraphs]. NINDS [On-line information]. Available online: http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/multiple_sclerosis.htm

(© 2004). Immunoglobulin G, CSF Index and Immunoglobulin G/Albumin Ratio, CSF [4 paragraphs]. ARUP’s Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available online: http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_al9b.jsp

(© 2004). Oligoclonal Banding and Multiple Sclerosis Panel [5 paragraphs]. ARUP’s Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available online: http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_112b.jsp#1143660

(© 2004). Myelin Basic Protein [3 paragraphs]. ARUP’s Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available online: http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_a94b.jsp#1142392

 

Jinde na webu:

Multiple Sclerosis Foundation
The National Library of Medicine Medlineplus article on Multiple Sclerosis

The National Multiple Sclerosis Society (NMSS)

NMSS discussion on etiology (causes) of MS

International MS Support Foundation

The National Institutes of Health - National Institute of Neurological Diseases and Stroke

American Autoimmune Related Diseases Association

 

 


Tento článek byl naposledy přezkoumán dne 10. říjen 2008.
Tento článek byl naposledy změněn 10. říjen 2008.