Nemoci příštítných tělísek

(hyperparatyreóza; hypoparatyreóza; neoplazie příštítných tělísek)

 

Co jsou příštítná tělíska?

Příštítná tělíska se nacházejí poblíž štítné žlázy na spodní části hrdla, jsou zpravidla čtyři (u většiny lidí). Příštítná tělíska produkují parathormon (PTH), který pomáhá regulovat hladinu vápníku v krvi.

Vápník je minerál, který je nezbytný pro správnou funkci svalů, včetně srdce, nervů, srážení krve a při tvorbě kostí. Asi 99% vápníku se nachází v kostech a zubech, zbývající 1% cirkuluje v krvi. Část vápníku se ztrácí z těla ledvinami a vylučuje se močí.

Regulaci hladiny vápníku v krvi ovlivňuje PTH, který je součástí systému zpětné vazby pro vápník a fosfor (ve formě fosfátu), a vitamin D. Fosfor, jako další prvek, se účastní společně s vápníkem na různých funkcích v těle. Většinou se váže s vápníkem a podílí se na vytváření kostí a zubů. Vitamín D podporuje absorpci vápníku ve střevech.

Rolí příštítných tělísek je udržet koncentraci vápníku v krvi v poměrně úzkém rozmezí. Jakmile hladina vápníku v krvi klesne, příštítná tělíska začnou produkovat a uvolňovat PTH, který třemi způsoby ovlivňuje zvýšení vápníku v krvi:

  • PTH svým působením na ledviny snižuje vylučování vápníku do moči a podporuje eliminaci fosfátů močí.
  • Stimuluje ledviny k přeměně vitamínu D z neaktivní na aktivní formu, která naopak zvyšuje množství vápníku absorbovaného z potravy ve střevech.
  • Podporuje uvolňování vápníku z kostí do krevního řečiště.

Se stoupající hladinou vápníku v krvi klesá produkce PTH v příštítných tělíscích. Tento zpětnovazebný systém udržuje dynamicky a relativně stabilně koncentraci vápníku v krvi.

 

Nemoci příštítných tělísek

Projevy onemocnění příštítných tělísek jsou důsledkem neadekvátního množství produkovaného parathormonu (PTH) a jeho vlivu na koncentraci vápníku v krvi.

Hyperparatyreóza je projevem nadprodukce PTH v příštítných tělíscích. Dělíme ji na primární, sekundární nebo terciární:

Primární hyperparatyreóza je způsobena vlastní nadprodukcí PTH v příštítných tělíscích. Osoba s primární hyperparatyreózou tvoří nadměrně PTH, čímž se zvyšuje hladina vápníku v krvi. Vzhledem k tomu, že je vápník uvolňován z kostí, kosti průběžně oslabují, čímž se zvyšuje riziko zlomenin.

Asi 85% primárních hyperparatyreóz je způsobeno adenomem (nezhoubným nádorem) v jednom z příštítných tělísek. Méně často je více adenomů nebo hyperplazie, tj. zvýšení velikosti a činnosti všech příštítných tělísek. Velmi zřídka (asi 1%) je příčinou rakovina příštítných tělísek. Také jiné nádory mohou produkovat přebytek PTH.

Asi u 100.000 lidí se každý rok v USA rozvíjí primární hyperparatyreóza. Vyskytuje se nejčastěji u lidí nad 50 let, častěji u žen než u mužů. Ve vzácných případech je spojena s dědičným endokrinním syndromem (MEN 1 a MEN 2 – mnohočetná endokrinní neoplazie).

Sekundární hyperparatyreóza je obvykle způsobena nedostatečným množstvím vápníku v krvi, které může nastat z následujících příčin:

  • selhání ledvin, které může způsobit zvýšenou hladinu fosfátů, a tím snížení hladiny aktivní formy vitaminu D, což vede ke zvýšené produkci PTH
  • nedostatek vitaminu D
  • malabsorpce vápníku způsobená například gastrointestinální poruchou

Terciární hyperparatyreóza se vyskytuje zřídka. Jejím základem je původní sekundární hyperparatyreóza, jejíž příčina již pominula, ale příštítná tělíska pokračují v produkci přebytku PTH.

Hypoparatyreoidizmus souvisí s nedostatkem PTH a může být trvalý nebo přechodný. Tento stav není tak častý jako hyperparatyreózy. U osob postižených hypoparatyreoidizmem, bez ohledu na příčiny, se může hladina vápníku v krvi snížit jen mírně, ale též velmi závažně.

  • Nejčastější příčinou je odstranění příštítných tělísek během operace. Bývá to při léčbě rakoviny štítné žlázy nebo rakoviny v oblasti krku, při níž je odstraněna štítná žláza společně s příštítnými tělísky. Také při chirurgické léčbě hyperparatyreózy v důsledku hyperplazie se obvykle odstraní tři nebo tři a půl příštítného tělíska a zbývající žláza nebo část žlázy může být transplantována (přemístěna) do krku či předloktí pacienta. Pokud zbývající žláza nepracuje dostatečně, může dojít k hypoparatyreoidizmu.
  • Někdy je příčinou poškození autoimunitní onemocnění, které může postihnout též více žláz.
  • Vzácně se vyskytuje kvůli poruše vývoje příštítných tělísek.
  • Dočasnou hypoparatyreózu lze pozorovat po léčbě hyperparatyreózy. K tomu dochází při "syndromu hladové kosti", když náhle klesne PTH a kosti ukládají vápník z krve. Bývá to též u novorozenců, jejichž matky mají hyperparatyreózu.

 

Známky a příznaky

Známky a příznaky onemocnění příštítných tělísek souvisí s účinky trvale vysoké hladinu vápníku v krvi (hyperkalcémie) nebo nízké hladiny vápníku v krvi (hypokalcémie).

Mezi příklady patří:

U vysoké hladiny vápníku:

  • únava
  • nevolnost, ztráta chuti k jídlu, bolest břicha
  • nadměrná žízeň
  • nadměrné močení
  • bolest kostí a křehké kosti
  • ledvinové kameny (při nadbytku vápníku v moči mohou krystalizovat a tvořit se močové kameny)
  • zácpa
  • deprese

U nízké hladiny vápníku:

  • bolest břicha
  • svalové křeče
  • mravenčení, necitlivost v prstech


Mnoho lidí s onemocněním příštítných tělísek je diagnostikováno již v časném stádiu s malými nebo žádnými příznaky. Nemálo pacientů má však zkušenosti se středně těžkými až těžkými příznaky, než se dostanou do péče zdravotnického zařízení.

 

Testy

Testy jsou zaměřeny na diagnostiku a monitorování onemocnění příštítných tělísek. Prvním údajem o onemocnění příštítných tělísek může být abnormální výsledek vápníku v sadě rutinních krevních testů (jako je například v USA komplexní metabolické panelem, CMP). Testy používané k hodnocení příštítných tělísek jsou uvedeny níže.

Laboratorní testy:

  • vápník - k určení normální, zvýšené nebo nízké hladiny
  • fosfát - k vyhodnocení hladiny v souvislosti s výsledky vápníku
  • vápník v moči – ke stanovení množství vápníku vylučovaného ledvinami
  • parathormon (PTH) – společně s vápníkem ke zjištění správné odpovědi organizmu
  • vitamin D – ke zjištění, zda nedostatek vitaminu D může mít vliv na hladiny vápníku

Ostatní testy:

  • ultrazvuk příštítných tělísek a vyhodnocení jejich velikosti
  • sestamibiskenování - test, který používá radioaktivní látky k identifikaci hyperaktivních příštítných tělísek s nezhoubným růstem (adenom), s hyperplazií nebo s rakovinou
  • MRI nebo CT (magnetická rezonance nebo computerová tomografie) - někdy se používá k vyhledání abnormální lokalizace příštítných tělísek nebo rakoviny
  • kostní denzitometrie - slouží k vyhodnocení hustoty kostí
  • břišní rtg nebo CT vyšetření - slouží k identifikaci a lokalizaci ledvinových kamenů, které se mohou tvořit při nadbytku vápníku v moči

 

Léčba

Léčbou primární hyperparatyreózy je chirurgický zákrok. Jestliže má pacient nezhoubný adenom, pak je odstraněno postižené příštítné tělísko. Pokud má člověk hyperplazii, pak se obvykle odstraní 3-3,5 příštítného tělíska a zbývající žláza nebo její část může být transplantována do předloktí člověka. Rakovinu příštítných tělísek léčíme také pomocí chirurgického zákroku.
Pro sekundární hyperparatyreózu je zásadní léčba základní nemoci, nejčastěji jde o onemocnění ledvin.
V některých případech mohou být použity léky ke snížení sekrece PTH a nebo vysoké hladiny vápníku v krvi.
Pacienti s hypoparatyreoidizmem jsou léčeni vápníkem a vitaminem D. Pokud je to v důsledku dočasného stavu, jako je například "syndrom hladové kosti" nebo stav novorozence, jehož matka měla v těhotenství hyperparatyreózu, je vhodné pravidelné sledování hladiny kalcia do vyřešení situace.

 

Související stránky

Na webu:

PTH, vápník, fosfor, hořčík, vitamin D

Nemoci: Endokrinní syndromy, onemocnění ledvin

National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service: Primary Hyperparathyroidism

The Hormone Health Network: Primary Hyperparathyroidism
Endocrineweb: Your Parathyroid Glands
The American Association of Endocrine Surgeons Patient Education Site: Parathyroid Glands: Function
MD Anderson Cancer Center: Parathyroid Disease
Parathyroid.com

Literatura:

Poznámka: Tento článek je založen na vědecké práci, která využívá citované zdroje, stejně jako kolektivní zkušenosti redakční rady „Lab Tests Online Online Editorial Review Board“. Tento článek je pravidelně přezkoumáván redakční radou a může být aktualizován na základě nových poznatků. Všechny tyto nové zdroje odlišující se od původních použitých zdrojů budou citovány a přidány do seznamu zdrojů.

Kim, L. et. al. (aktualizace 14. listopad 2012). Hyperparathyroidism. Medscape Reference [On-line information]. Dostupné online na http://emedicine.medscape.com/article/127351-overview through http://emedicine.medscape.com. Přístup září 2013.

Gliwa, A. and Wallace, D. (aktualizace 21. březen 2012). Hypoparathyroidism in Emergency Medicine. Medscape Reference [On-line information]. Dostupné online na http://emedicine.medscape.com/article/767744-overview through http://emedicine.medscape.com. Přístup září 2013.

Kim, L. (aktualizace 11. září 2013). Parathyroid Carcinoma. Medscape Reference [On-line information]. Dostupné online na http://emedicine.medscape.com/article/280908-overview through http://emedicine.medscape.com. Přístup září 2013.

Essig Jr, G. (aktualizace 12. července 2012). Parathyroid Physiology. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/874690-overview through http://emedicine.medscape.com. Přístup září 2013.

Mayo Clinic Staff (13. května 2011). Hyperparathyroidism. Mayo Clinic Mayo Medical Laboratories [On-line information]. Dostupné online na http://www.mayoclinic.com/health/hyperparathyroidism/DS00396 through http://www.mayoclinic.com. Přístup září 2013.

Parathyroid Disease. MD Anderson Cancer Center [On-line information]. Dostupné online na http://www.mdanderson.org/patient-and-cancer-information/cancer-information/cancer-types/parathyroid-disease/index.html through http://www.mdanderson.org. Přístup září 2013.

Mayo Clinic Staff. (24. říjen 2012). Hypoparathyroidism. Mayo Clinic [On-line information]. Dostupné online na http://www.mayoclinic.com/health/hypoparathyroidism/DS00952 through http://www.mayoclinic.com. Přístup září 2013.

(aktualizace 11. září 2013). Symptoms of Hyperparathyroidism. Parathyroid.com [On-line information]. Dostupné online na http://parathyroid.com/parathyroid-symptoms.htm through http://parathyroid.com. Přístup září 2013.

(aktulaizace 25. leden 2011). Hyperparathyroidism Questions and Answers. MD Anderson Cancer Center Patient Education [On-line information]. Dostupné online na http://www2.mdanderson.org/app/pe/index.cfm?pageName=opendoc&docid=1914 through http://www2.mdanderson.org. Přístup září 2013.

(Změněno 11. března 2009). Parathyroid Cancer Treatment (PDQ®). National Cancer Institute [On-line information]. Dostupné online na http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/parathyroid/HealthProfessional through http://www.cancer.gov. Přístup září 2013.

Gonzalez-Campoy, J. (aktulizováno 3. ledna 2012). Hypoparathyroidism. Medscape Reference [On-line information]. Dostupné online na http://emedicine.medscape.com/article/122207-overview through http://emedicine.medscape.com. Přístup září 2013.

Goldenberg, D. et. al. (aktualizováno 11. července 2013). Minimally Invasive Surgery of the Parathyroid. Medscape Reference [On-line information]. Dostupné online na http://emedicine.medscape.com/article/1298768-overview through http://emedicine.medscape.com. Přístup září 2013.

Kochhar, A. and Patel, A. (Updated 2013 September 17). Parathyroid Gland Anatomy. Medscape Reference [On-line information]. Dostupné online na http://emedicine.medscape.com/article/1949105-overview through http://emedicine.medscape.com. Přístup September 2013.

Brandi, M. (2012) Hypoparathyroidism: The Hormone Replacement Therapy is Close. Medscape News from Expert Rev Endocrinol Metab. 2012;7(3):255-257. [On-line information]. Dostupné online na http://www.medscape.com/viewarticle/764939 through http://www.medscape.com. Přístup September 2013.


Tento článek byl naposledy přezkoumán dne 10. říjen 2008.
Tento článek byl naposledy změněn 10. říjen 2008.