Connův syndrom

Connův syndrom je označení pro primární hyperaldosteronismus, který je nejčastější příčinou sekundární hypertenze. Je to onemocnění charakterizované nadbytečnou sekrecí aldosteronu z nadledvinové kůry, která tvoří zevní část nadledvin. Nadledviny jsou orgány trojúhelníkovitého tvaru, lokalizované nad ledvinami. Jsou součástí endokrinního systému, což je skupina žláz, které tvoří a vyměšují hormony, ovlivňující a řídící mnoho tělesných systémů. Aldosteron je hormon, který hraje důležitou úlohu v udržování krevního objemu, krevního tlaku a minerálové rovnováhy. Jeho tvorba je řízena reninem, enzymem, který je tvořen v ledvinách. Vzestup reninu (v důsledku nízkého krevního tlaku, sníženého prokrvení ledvin nebo deficitu sodíku) vyvolává zvýšenou tvorbu aldosteronu a pokles reninu ji tlumí.

Při Connově syndromu dochází k zvýšené tvorbě aldosteronu jedním nebo více nadledvinovými nádory, obvykle benigními (adenomy), nadledvinovou hyperplazií, někdy z neznámých důvodů (idiopatický hyperladosteronismus) či zřídka, rakovinným nádorem kůry nadledvin. Bez ohledu na příčinu, zvýšená hladina aldosteronu obvykle vede k poklesu draslíku (hypokalemii), zvýšenému krevnímu pH (alkalóze) a hypertenzi.

Méně často působí zvýšená sekrece aldosteronu zvýšené množství moči (polyurii), zvýšenou žízeň, svalové slabosti, přechodná ochrnutí, bolesti hlavy a svalové křeče.

Velmi vzácně vede zvýšená tvorba aldosteronu k zvýšené hladině sodíku (hypernatremii). 

Přítomnost hypokalemie u nemocného s hypertenzí je vždy pobídkou k tomu, aby se po primárním hyperladosteronismu pátralo.

Diagnóza Connova syndromu je důležitá, protože se jedná o jednu z mála příčin hypertenze, která je vyléčitelná. I když se primární hyperaldosteronismus může objevit kdykoliv, nejčastěji se vyskytuje mezi 30 a 50 lety a je častější u žen než u mužů. Někdy je diagnóza obtížná, nemocný může mít různorodou symptomatologii či být zcela bez příznaků. Podezření na Connův syndrom je zejména vysoké tam, kde se jedná o hypertenzi rezistentní na standardní léčbu.

Sekundární hyperaldosteronizmus se jako Connův syndrom neoznačuje. Je důsledkem všech situací, které navodí zvýšenou tvorbu reninu jako snížený průtok ledvinami, nízký krevní tlak či snížené koncentrace sodíku. Nejdůležitější příčinou je zúžení cév vedoucích k ledvinám – stenóza ledvinných tepen. Mezi další příčiny sekundárního hyperaldosteronismu patří srdeční selhání, onemocnění ledvin a eklampsie.

 

Vyšetření

Cílem vyšetření je identifikace primárního hyperladosteronismu, rozlišení mezi primárním a sekundárním hyperaldosteronismem, a odlišit ty příčiny primárního hyperaldosteronismu, které budou profitovat z chirurgické léčby od těch, které z ní profitovat nebudou. 

Laboratorní vyšetření

K diagnóze primárního hyperaldosteronizmu a k monitoraci efektů jeho léčby slouží stanovení krevních hladin reninu současně se stanovením krevního a případně i močového aldosteronu. K diagnóze primárního aldosteronismu slouží stanovení poměru mezi aldosteronem a reninem. Vysoký poměr mezi vysokou hladinou aldosteronu a nízkou hladinou reninu svědčí pro primární hyperaldosteronismus. K zpřesnění diferenciální diagnózy se pak provádějí supresní testy s fyziologickým roztokem a kaptoprilem.

Sleduje se mineralogram. Primární známkami hyperaldosteronismu je snížený draslík a chloridy a zvýšený kysličník uhličitý. Po podání spironolaktonu-substance, která blokuje účinky aldosteronu, dochází k úpravě této dysbalance.

Laboratorní testy jsou doplňovány počítačovou tomografií (CT) nadledvin k ozřejmění nadledvinových nádorů. Tento diagnostický proces má však svá úskalí: v populaci se vyskytují, zejména u starších lidí, relativně často adenomy bez hormonální tvorby, které CT neodliší. Také odlišení hyperplazie může být svízelné: velikost normálních nadledvin se totiž mění od člověka k člověku. 

Pokud je podezření na nadledvinovou hyperplazii či tumor, ale lokalizace není jistá, pak se provádí oboustranná katetrizace nadledvinových žil s odběrem krve na stanovení aldosteronu a současně i kortizolu (k výpočtu poměru aldosteron/kortizol) a výsledky z obou nadledvin se porovnávají. Jsou-li rozdíly z obou stran diferentní, pak na straně vysokých koncentrací aldosteronu je pravděpodobně aldosteron secernující adenom. 

Jiná než laboratorní vyšetření

Měření krevního tlaku je základním vyšetřením vedoucím k diagnóze primárního hyperaldosteronizmu.
Počítačová tomografie (CT) či magnetická rezonance (MR) je potřebná k lokalizaci tumorů.

 

Léčba

Cílem léčby Connova syndromu je znormalizovat hladiny aldosteronu, upravit minerálovou dysbalanci a snížit krevní tlak na normální hodnoty. Způsob léčby závisí na příčně aldosteronové nadprodukce. Je-li příčinoiu benigní adenom jedné nadledviny, pak se tato nadledvina chirurgicky odstraňuje. V mnoha případech dojde ke kompletní normalizaci hypertenze a ostatní symptomatologie, ale u některých nemocných i po chirurgickém odstranění nadledviny je i nadále nutné další léčení vysokého krevního tlaku. Pokud je příčinou vzácný karcinom nadledviny, pak je nutno počítat s tím, že chirurgický výkon si vyžádá často i operaci postižených sousedních orgánů.

V případě primárního hyperaldosteronismu, kde je příčina nejasná (idiopatická forma) či je příčinou oboustranná hyperplazie nadledvin, pak onemocnění nelze řešit chirurgicky. Léčba spočívá v podávání spironolaktonu (který blokuje účinek aldosteronu) či látek s podobným účinkem.

Léčbu by měl provádět specialista – endokrinolog. Léčba primárního hyperaldosteronismu vyžaduje léčbu hypertenze a hypertenzí způsobeného poškození organismu jako postižení ledvin či srdečního selhání.

 

Literární odkazy

Widimský J, jr., Zelinka T.: Primární hyperaldosteronismus. In: Widimský J, jr. (ed.) Hypertenze. 2. vydání. Praha, Triton 2004, s. 519 – 524.

Widimský J, jr.: Mineralokortikoidní hypertenze. In: Marek J. (ed.): Endokrinní hypertenze. Praha, Galén 2004, s. 47 – 70.

Kršek M., Widimský J. jr.: Choroby kůry nadledvin. In: Klener P. (ed.) Vnitřní lékařství. III. vydání. Praha, Karolinum Galén 2006, s.937 – 946.

Widimský J, jr.: Primární hyperaldosteronismus – nejčastější forma sekundární hyertenze. In: Widimský J, jr. (ed.) Arteriální hypertenze – současné klinické trendy. Praha, Triton 2007, s. 67-74.

Holaj R.: Primární hyperaldosteronismus a poškození cílových orgánů. In: Widimský J, jr. (ed.) Arteriální hypertenze – současné klinické trendy. Praha, Triton 2007, s. 75 - 82.

Marek J.: Laboratorní diagnostika v endokrinologii. In: Zima T (ed.) Laboratorní diagnostika. 2. vydání. Praha, Galén, Karolinum 2007. S.183 - 228

Marek J.: Farmakoterapie endokrinních onemocnění a léčba kortikosteroidy. In: Marek J. (ed): Farmakoterapie vnitřních nemocí, 4. vydání. Praha, Grada Publishing 2010, s. 343-394.

Widimský J.,jr.: Primární hyperaldosteronizmus: Nejčastější forma sekundární hypertenze. Kardiol. Rev. 2010 12 (2): 77 – 79.

 

 

 

 

 


Tento článek byl naposledy přezkoumán dne 10. říjen 2008.
Tento článek byl naposledy změněn 10. říjen 2008.