Mnohočetný myelom

Mnohočetný myelom je nádorové onemocnění vycházející z plazmatických buněk. Plazmatické buňky se vyvíjí z B-lymfocytů a najdeme je v kostní dřeni. Jejich základní funkcí je tvorba protilátek – cílených imunoglobulinů, bílkovin, které pomáhají chránit organismus před infekcí. Plazmatické buňky se normálně tvoří pouze tehdy, jsou-li potřeba. Pokud je B-lymfocyt vystaven účinku patogenu, vyzraje do plazmatické buňky a začne produkovat protilátky. Sdílí prostor v kostní dřeni se zrajícími červenými krvinkami, krevními destičkami a několika druhy bílých krvinek. Může se stát, že se tyto buňky zhoubně zvrhnou. Začnou se nekontrolovaně množit, vytvářet mnohočetné kopie sami sebe (klon) a vytváří nádorovou hmotu v kostní dřeni, čímž z ní vytlačují normální zrající krvinky. Časem tento nádor interferuje nejen s krvetvorbou, ale poškozuje i okolní tkáň, vytváří dírky a dutiny (osteolytická ložiska). Všechny tyto nádorové buňky pochází z jedné plazmatické buňky, produkují proto stejnou protilátku, abnormální monoklonální imunoglobulin (M-protein), který se dostává do krve a někdy je i vylučován do moči.

 

Naše tělo vytváří různé druhy imunoglobulinů – IgG, IgM, IgA, IgE a IgD – každý z nich má v rámci imunitní ho systému svoji funkci. Molekula imunoglobulinu se skládá ze čtyř proteinových řetězců – dvou těžkých (dlouhých) a dvou lehkých (krátkých). Těžký řetězec může být tvořen jedním ze čtyř typů proteinů, které pak dávají název celému imunoglobulinu: gama (IgG), mí (IgM), alfa (IgA), ypsilon (Ig E) a delta (IgD). Lehké řetězce jsou tvořeny dvěma lehkými řetězci – kappa nebo lambda. Ke spojení dvou těžkých řetězců stejného typu a dvou lehkých řetězců stejného typu do jednoho imunoglobulinu dochází uvnitř plazmatické buňky. Každá jednotlivá plazmatická buňka produkuje pouze jeden určitý typ imunoglobulinu.

 

Maligní plazmatické buňky pacientů s mnohočetným myelomem produkují velké množství jednoho typu kompletního (celého) imunoglobulinu nebo produkují nadbytek jednoho z lehkých, vzácně jednoho z těžkých řetězců. Tyto identické imunoglobuliny nebo lehké řetězce jsou známy pod názvem monoklonální protein nebo M-protein nebo také paraprotein. Pouze malé množství pacientů s mnohočetným myelomem tvoří velké množství pouze lehkých řetězců, M- protein se v tomto případě nazývá volné lehké řetězce nebo také Bence-Jonesova bílkovina. Nadbytek lehkých řetězců je uvolněn z plazmatických buněk do krevního řečiště a protože se jedná o relativně malou molekulu, prochází ledvinami a řetězce jsou vylučovány do moči. Druh M-proteinu produkovaný maligními buňkami mnohočetného myelom se liší pacient od pacienta, avšak u jednoho pacienta je v průběhu choroby stále stejný – je produkován stejným klonem buněk.

 

Druh myelomu je mimo jiné charakterizován i druhem produkovaného M proteinu, kompletní molekuly imunoglobulinu nebo lehkým řetězcem. Nejčastěji se vyskytují pacienti s myelomem IgG a Ig A – IgG tvoří zhruba 60 – 70 % a IgA okolo 20 %. Případy s myelomem s M proteinem IgE a IgD jsou vzácné. Pacienti tvořící monoklonální IgM mohou mít příbuznou, ale odlišnou chorobu zvanou Waldenstőmova makroglobulinémie.

 

Někteří lidé produkují abnormální množství jednoho  druhu imunoglobulinu (jedná se o monoklonální gamapatii) aniž by měli příznaky nebo komplikace mnohočetného myelomu. Pro tento stav je vyhrazen název monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS). Často je diagnostikována náhodně v rámci preventivní prohlídky. U zhruba 1 % z těchto pacientů se během roku rozvine mnohočetný myelom nebo jiné příbuzné onemocnění jako např. lymfom. Pacienti s MGUS většinou nevyžadují žádnou léčbu, je nutné je ale pečlivě sledovat. Ke sledování se používají některé z testů pro diagnostiku a  sledování mnohočetného myelomu.

další
Tento text byl vložen 24.10.2010

Tyto internetové stránky odpovídají norme HONcode pro duveryhodné zdravotnické informace: overit.

Tyto internetové stránky odpovídají normě HONcode pro důvěryhodné zdravotnické informace:
ověřit zde

co je HONcode?