Myeloproliferativní onemocnění

Myeloproliferativní onemocnění (MPD) jsou podskupinou onemocnění kostní dřeně. Tato podskupina zahrnuje čtyři onemocnění charakterizovaná nadprodukcí jednoho nebo více typů krvinek nebo buněk vaziva kostní dřeně. Kostní dřeň je měkká, tuková tkáň, která se nachází uvnitř dlouhých kostí. Skládá se z vazivové sítě, populace nediferencovaných pluripotentních kmenových buněk a směsi červených, bílých krvinek a krevních destiček v různém stupni zralosti.

Za běžné situace zachovává tělo v cirkulaci dynamický, ale relativně stabilní počet krvinek. Po uplynutí určité doby krvinky umírají nebo jsou odstraněny z cirkulace a jsou nahrazeny novými krvinkami z kostní dřeně. Pokud je potřeba zvýšit produkci jednoho druhu krvinek, začne se určitá kmenová buňka kostní dřeně množit vzniklé buňky měnit v nezralé blasty. Blasty dále vyzrávají v buňky příslušné požadované linie krvinek - leukocyty, erytrocyty a krevní destičky. Kostní dřeň mají opouštět pouze zcela zralé krvinky.  

Při MPD je v kostní dřeni tvořeno nadměrné množství buněčných prekurzorů, to vede k vzestupu počtu zralých krvinek v periferní krvi. Nadměrná tvorba jedněch krvinek vede k vytlačování ostatních krvinek z kostní dřeně, ke snižování jejich tvorby a tím i poklesu jejich počtu v periferní krvi. Příznaky MPD jsou tedy dány jak nadbytkem, tak nedostatkem a poruchou funkce krvinek.

Jsou čtyři MPD:

• Chronická myeloidní leukémie (CML) – je spojena s nadprodukcí myelocytů, prekurzorů granulocytů (granulocyty jsou bílé krvinky, které zabíjejí a pohlcují mikroorganismy). Buňky chronické myeloidní leukémie často nejsou funkčně normální (pro více informací viz odkaz Leukémie)

• Polycytemia vera – nadprodukce prekurzorů červených krvinek a zralých červených krvinek (erytrocytů) kostní dření. Onemocnění je spojeno se zvětšením sleziny a svěděním kůže. Nadměrné množství erytrocytů v periferní krvi dělá tuto krev hustší a zvyšuje riziko vzniku trombózy. Polycytémia vera je také nazývána primární polycytémie. Zvýšení počtu erytrocytů totiž může být způsobeno i jinými vyvolávajícími faktory, např. dlouhodobou expozicí nízkým koncentracím kyslíku. Taková polycytémie se pak nazývá sekundární polycytémie.

• Chronická idiopatická myelofibróza, primární osteomyelofibróza (také název angiogenní myeloidní metaplázie) – charakterizována zmnožením fibroblastů a nadprodukcí vaziva v kostní dřeni. Hustá síť vaziva brání normální tvorbě a zrání erytrocytů a myelocytů. Erytrocyty vstupující do cirkulace jsou často deformované, mají tvar slzy. Nedostatek normálních zralých erytrocytů schopných přenášet kyslík může vést k příznakům anémie. Bývá zvětšená slezina.

• Esenciální trombocytémie – je charakterizována zmnožením megakaryocytů, prekurzorů krevních destiček (trombocytů). Destičky mají změněný tvar a jsou „lepkavější“. Tato schopnost „lepkavost“ jim umožňuje „utěsnit otvor“ v poškozené cévě. Nadbytek trombocytů a jejich shluků však může omezit tok krve a může zvýšit riziko rozvoje trombózy, či mozkové mrtvice. Esenciální trombocytémie musí být odlišena od sekundární trombocytémie – zvýšeného počtu destiček způsobeného jiným vyvolávajícím faktorem, než onemocněním kostní dřeně, např. deficitem železa, revmatoidní artritidou, krvácením nebo odstraněním sleziny.

MPD nejsou sice vyléčitelná, ale většinou progredují pouze pozvolna. Obvykle jsou dobře zvladatelná a daří se mírnit jejich projevy. Pro většinu z nich bohužel platí, že existuje určitá malá šance na to, že přejdou v akutní leukémii. Pokud se tak stane, nemoc se stává agresivnější, příznaky intenzivnější a je nezbytná i mnohem agresivnější léčba.